Werdnig-ಹಾಫ್ಮನ್: ರೂಪ ಮತ್ತು ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು

Werdnig-ಹಾಫ್ಮನ್ - amyotrophy ಜೊತೆಗೆ ಇದರಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಗಂಭೀರ ರೋಗ ಪತ್ತೆ ಬೆನ್ನುಹುರಿಯ ಮುಖ್ಯ ನರ್ವ್ ಫೈಬರ್ ಕ್ರಮೇಣ ನಾಶ, ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಸ್ನಾಯು ಕ್ಷೀಣತೆ. ತಕ್ಷಣ ಅದು ಇದು ಗಮನಿಸಬೇಕಾದ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ರೋಗ, ಒಂದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಅಪಸರಣ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡುತ್ತದೆ ಇದು.

Werdnig-ಹಾಫ್ಮನ್ ಏನು?

ಇದು ನರಮಂಡಲದ innervating ಮೂಲ ರಚನೆಗಳು ಕ್ರಮೇಣವಾಗಿ ನಾಶಗೊಂಡು ಜೊತೆಗೂಡಿ ಒಂದು ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಲ್ಲಿ ಬೆನ್ನುಹುರಿಯ ಮುಂಭಾಗದ ಬೇರುಗಳ demyelination ಆಗಿದೆ. ಜೊತೆಗೆ, ರೋಗ ಕೆಲವು ತಲೆಬುರುಡೆ ನರಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುತ್ತದೆ.

ಸಹಜವಾಗಿ, ನರಗಳ ಫೈಬರ್ಗಳ ಹಾನಿ ಸ್ನಾಯುಗಳ ರಾಜ್ಯದ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ರೋಗಕ್ಕೆ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕ "ಗೊಂಚಲು" ಕ್ಷೀಣತೆ, ಸ್ನಾಯು ಭಾಗವಾಗಿ ಕುಗ್ಗಲು ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಉಳಿಸಿಕೊಂಡಿರುತ್ತದೆ ಇದರಲ್ಲಿ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಕಿರಣದ ಸ್ನಾಯು ನಷ್ಟ, ಹೊಂದಿದೆ.

ಸ್ಪೈನಲ್ ಕ್ಷೀಣತೆ Verdniga-ಹಾಫ್ಮನ್ ಬಾಲ್ಯದ ಘಟಿಸುತ್ತದೆ. ಇಂದು ರೋಗದ ಮೂರು ಆಕಾರಗಳನ್ನು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಜನ್ಮಜಾತ ರೋಗ Verdniga-ಹಾಫ್ಮನ್ ಮತ್ತು ಅದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ರೋಗದ ಈ ಫಾರ್ಮ್ ಮೊದಲ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಈಗಾಗಲೇ ಜನನದ ನಂತರ ಮೊದಲ ಕೆಲವು ದಿನಗಳಲ್ಲಿ ಸುಲಭವಾಗಿ. ಮಗು ನಿಷ್ಕ್ರಿಯವಾಗುತ್ತವೆ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಲು ಅತಿರೇಕದ ಮಾಂಸ ಪೇಶಿಗಳಿಗೆ ಮಾತ್ರ ತಗಲುವ ಪಾಶ್ವವಾಯು. ರೋಗಪೀಡಿತ ಮಕ್ಕಳ ಆರ್ತನಾದ, ದುರ್ಬಲ ಮತ್ತು ಕೇವಲ ಶ್ರವ್ಯ ಇವೆ ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ ವಿದ್ಯುತ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ ಮುರಿದಿದೆ ಹೊಂದಿವೆ.

ನಿಮ್ಮ ಮಗುವಿನ ಹೆಚ್ಚಾದಂತೆ, ಭೌತಿಕ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಮಂದಗತಿ ಗಮನಿಸಿ ಮಾಡಬಹುದು. ಸಿಕ್ ಶಿಶುಗಳು ಕುಳಿತು ಅಥವಾ ನಿಂತು ಎರಡೂ ಮಾಡಬಹುದು, ತಲೆ ಇರಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಇಲ್ಲ. ಕೇವಲ ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬೇಬಿ ಮೇಲಿನ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ದೇಹದ ಹಿಡಿದಿಟ್ಟುಕೊಳ್ಳಬಲ್ಲ, ಆದರೆ ಈ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ನರಗಳ ಫೈಬರ್ಗಳ ನಾಶ ತರಹ ಬೇಗ ಮರೆಯಾಗುತ್ತವೆ.

ಜೊತೆಗೆ, ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿನ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಹಿಪ್ ಡಿಸ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು, ಸ್ಕೋಲಿಯೋಸಿಸ್ ಕೆಲವು ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು, ಕೊಳವೆಯನ್ನು ಎದೆ, clubfoot, ಜಲಮಸ್ತಿಷ್ಕ ರಚನೆಗೆ ಇವೆ.

ಮಾರಕ ರೋಗ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಮತ್ತು ನರ ತುದಿಗಳಿಂದ ಅವನತಿ ವೇಗವಾಗಿ ಮುನ್ನಡೆಯುತ್ತದೆ. ಕ್ಷೀಣತೆ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಸ್ನಾಯುಗಳಲ್ಲಿ, ಆದರೆ ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಫೈಬರ್ಗಳು ಕೇವಲ ವಿವರಿಸಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಉಸಿರಾಟದ ವೈಫಲ್ಯ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಧ್ವನಿಫಲಕ, ಪರಿಣಾಮ. ದುರದೃಷ್ಟವಶಾತ್, ಇದೇ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಒಂಬತ್ತನೆಯ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ವರೆಗೆ (ಸರಾಸರಿ) ವಾಸಿಸುತ್ತಿದ್ದಾರೆ.

ಆರಂಭಿಕ Verdniga-ಹಾಫ್ಮನ್ ರೋಗ

ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಜೀವನದ ದ್ವಿತೀಯಾರ್ಧದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತವೆ. ಮಗುವಿನ ದೈಹಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮೊದಲ ಕೆಲವು ತಿಂಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ಸಾಮಾನ್ಯ ಹಾದು - ಮಗು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಅನುದಾನರಹಿತ ಅಪ್ ಕುಳಿತು, ಮೆರೆದಿದೆ ಮತ್ತು ಕುಳಿತುಕೊಳ್ಳಲು ಕಲಿಯುತ್ತಾನೆ. ಆದರೆ ಈ ಕೌಶಲಗಳು ರೋಗದ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವ ನಂತರ ಕಳೆದುಹೋಗಿವೆ. ಮೂಲಕ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೋಂಕು ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತದೆ.

ನರಗಳ ಫೈಬರ್ಗಳ ನಾಶ ಅನುಷ್ಟಾನಕ್ಕೆ - ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಟೆಂಡನ್ contracture ನಡುಕ. ನಂತರ ಸ್ನಾಯುಗಳ ಕ್ಷೀಣತೆ ಮತ್ತು ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನದ ಸರಾಸರಿ ಅವಧಿಯನ್ನು 14 ರಿಂದ 16 ವರ್ಷಗಳು.

ಲೇಟ್ ರೋಗ Verdniga-ಹಾಫ್ಮನ್

ಇಂತಹ ರೋಗ ಸೌಮ್ಯವಾದ ಆಗಿದೆ. ನಿಯಮದಂತೆ, ಮಕ್ಕಳ ಎರಡು ವಯೋಮಾನದ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಮಗು, ಕುಳಿತು ನಿಂತು ನಡೆಯಲು ಕಲಿಯುತ್ತಾನೆ. ಮಾತ್ರ ಪೋಷಕರು ಕೆಲವು ವಿಚಲನ ಗಮನಕ್ಕೆ ಪ್ರಾರಂಭಿಸಲು.

ಅವರು ಹೋಗುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚು ಮೊಣಕಾಲುಗಳು ಬಾಗುವುದು ಸಮತೋಲನ ಪಡುವುದಿಲ್ಲ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಫಾಲ್ಸ್ - ಮೊದಲ, ರೋಗಪೀಡಿತ ಮಗುವಿನ ನಡಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಬಹುದು. ರೋಗಲಕ್ಷಣ ಎಂಬುದಾಗಿ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು ಎದೆಯ ವಿರೂಪತೆಯ. Verdniga-ಹಾಫ್ಮನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಬಲ ನಡುಕ ಹೊಂದಿದೆ, ಸ್ನಾಯು ಟೋನ್, ಮುಖ್ಯ ಕಣ್ಮರೆಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ ನಿಯಮ ಪ್ರತಿವರ್ತನ.

ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಗುವಿನ 10-12 ವರ್ಷಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸ್ವತಂತ್ರ ಪ್ರಯಾಣ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ 30 ವರ್ಷಗಳ ವರೆಗೆ 20 ಬದುಕುಳಿಯುತ್ತವೆ ಮತ್ತು.